Δερμοειδής Κύστη


 Εισαγωγή - Γενικά για τους όγκους γεννητικών κυττάρων

Η Δερμοειδής Κύστη Ωοθήκης αποτελεί όγκο των ωοθηκών που προέρχεται από τα γεννητικά κύτταρα . Συνώνυμο του όρου «Δερμοειδής Κύστη» είναι ο όρος «Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα» ή «Ωριμο Τεράτωμα» . Η Δερμοειδής Κύστη αποτελεί τον καλοηθέστερο όγκο των ωοθηκών που προέρχεται από τα γεννητικά κύτταρα (δείτε Ταξινόμηση ) . Αποτελεί σαφέστατα νεοπλασία , αλλά καλοήθους μορφής , η βιολογική της συμπεριφορά δηλαδή είναι καλή , και δεν δίνει μεταστάσεις .

Γενικά , οι όγκοι από τα γεννητικά κύτταρα είναι σπάνιοι αλλά παρουσιάζουν σημαντικές ιδιαιτερότητες με ξεχωριστή κλινική σημασία . Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται συνήθως σε έφηβες ή νεαρές γυναίκες , στις οποίες η γονιμότητα είναι συχνά επιθυμητή . Οι όγκοι αυτοί περιλαμβάνονται στην ίδια ομάδα διότι θεωρείται ότι όλοι προέρχονται από τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα της εμβρυϊκής γονάδας . Τα κύτταρα αυτά μπορεί να είναι αδιαφοροποίητα , ή να διαφοροποιηθούν προς εμβρυϊκά ή εξωεμβρυϊκά στοιχεία . Ολοι οι όγκοι από γεννητικά κύτταρα εμφανίζονται σε νέες γυναίκες από 6 εώς 40 ετών , με ενδιάμεση ηλικία τα 16-20 . Οι δερμοειδείς κύστεις είναι τα συχνότερα νεοπλάσματα των ωοθηκών 25%-30% επί του συνόλου όλων των νεοπλασιών της ωοθήκης σε όλες τις ηλικίες . Οι αρχέγονοι κακοήθεις όγκοι , αντίθετα , είναι σπανιότατοι και αποτελούν το 2%-5% επί του συνόλου όλων των νεοπλασιών της ωοθήκης σε όλες τις ηλικίες . Το ώριμο κυστικό τεράτωμα , είναι το συχνότερο από τους όγκους των γεννητικών κυττάρων . Αναπτύσσεται αργά και έχει καλοήθη βιολογική συμπεριφορά . Προέρχεται από ώριμα κύτταρα (όσο πιό ώριμο το κύτταρο προέλευσης ενός καρκίνου , τόσο πιο καλοήθης η βιολογική του συμπεριφορά) . Τα κύτταρα προέλευσής του εκπορεύονται και από τα τρία βλαστικά δέρματα , κυρίως όμως από το εκτόδερμα , και ώς εκτ τούτου μπορεί να περιέχει τρίχες , σμηγματογόνους αδένες και σμήγμα , ακόμα και δόντια . Σπανιότερα μπορεί να περιέχει χόνδρο και οστούν . Είναι όγκοι πολυκυστικοί με δύσοσμο περιεχόμενο που αν πέσει στην περιτοναϊκή κοιλότητα είναι πιθανό να προκαλέσει εντονη αντίδραση (χημική περιτονίτιδα) . Στο 12% των περιπτώσεων υπάρχει αμφοτερόπλευρη εντόπιση . Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το μέγεθος . Η συχνότερη επιπλοκή τους είναι η συστροφή (16%) και πιό σπάνια η ρήξη (1%) . Είναι από τους συχνότερους όγκους που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (20-40% όλων των όγκων των ωοθηκών που εμφανίζονται στην εγκυμοσύνη , γενικά πάντως η ωοθηκική νεοπλασία κατά την εγκυμοσύνη είναι σπανιότατη , τα ποσοστά αναφέρονται στα περιστατικά εκείνα που αναπτύχθηκε ωοθηκική νεοπλασία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης) .

Γενικά για τα τερατώματα ωοθηκών


Τα Τερατώματα των Ωοθηκών περιλαμβάνουν τα ώριμα κυστικά τερατώματα (δερμοειδείς κύστεις) , τα ανώριμα τερατώματα , και τα μονοδερματικά τερατώματα (π.χ., Struma Ovarii, καρκινοειδείς όγκους , όγκους από νευρική προέλευση) . Τα περισσότερα κυστικά ώριμα τερατώματα μπορεί να διαγνωσθούν υπερηχογραφικά , αλλά είναι γεγονός ότι μπορούν να παρουσιάσουν μια ποικιλία εμφανίσεων , η οποία χαρακτηρίζεται από υπερηχογενές σμηγματογόνο υλικό και ασβεστοποίηση . Στην αξονική τομογραφία (CT), η εξασθένηση του σήματος που προκαλεί το λίπος εντός της κύστης αποτελεί διαγνωστικό σημείο . Στη μαγνητική τομογραφία (MR), τα σμηγματογόνα συστατικά προσδιορίζονται με συγκεκριμένες τεχνικές κορεσμού . Οι εμφανίσεις των ανώριμων τερατωμάτων είναι μη ειδικές , αν και οι όγκοι είναι συνήθως ετερογενείς , με συμπαγείς μάζες , και συνήθως με διάσπαρτες αποτιτανώσεις .  

Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα - Δερμοειδής Κύστη


Τα Ώριμα κυστικά τερατώματα (καταλληλότερος όρος από εκείνον που χρησιμοποιείται συνήθως "δερμοειδής κύστεις") είναι οι κυστικοί όγκοι που αποτελούνται από καλά διαφοροποιημένα παράγωγα από τουλάχιστον δύο από τα τρία στρώματα των γεννητικών κυττάρων (εξώδερμα, μεσόδερμα και ενδόδερμα) . Επηρεάζουν μια ομάδα μικρότερης ηλικίας (μέση ηλικία ασθενών 30 ετών) από τα επιθηλιακά νεοπλάσματα των ωοθηκών (6). Το Ώριμο κυστικό τεράτωμα είναι η πιο κοινή νεοπλασία των γεννητικών κυττάρων και , η πιο κοινή νεοπλασία ωοθηκών που αφαιρείται χειρουργικά (7,8). Είναι επίσης η πιο κοινή μάζα ωοθηκών σε παιδιά (9). Το Ώριμο κυστικό τερατώματα προκύπτει από ένα μόνο κύτταρο γεννητικών κυττάρων μετά την πρώτη μειωτική διαίρεση (10). Τα περισσότερα ώριμα κυστικά τερατώματα είναι ασυμπτωματικά , και ενδεχομένως να προκαλούν μόνον πυελικό πόνο στις περισσότερες περιπτώσεις . Τα Ώριμα κυστικά τερατώματα αναπτύσσονται αργά κατά μέσο όρο ρυθμό 1,8 χιλιοστά κάθε χρόνο . Τα Ώριμα κυστικά τερατώματα απαιτούν την χειρουργική αφαίρεση η οποία μπορεί να γίνει με απλή κυστεκτομή. Οι όγκοι είναι διμερείς σε περίπου 10% των περιπτώσεων (12).

Η μακροσκοπική εμφάνιση των ώριμων κυστικών τερατωμάτων είναι χαρακτηριστική . Οι όγκοι είναι μονοεστιακοί στο 88% των περιπτώσεων , ενώ στο 12% εμφανίζονται ταυτόχρονα και στις δύο ωοθήκες . Είναι γεμάτοι με σμηγματογόνο υλικό, το οποίο είναι υγρό σε θερμοκρασία σώματος και ημιστερεό σε θερμοκρασία δωματίου (12).

Το τοίχωμα της κύστης αποτελείται από πλακώδες επιθήλιο και συχνά ένα συμπιεσμένο υαλινοποιημένο ωοθηκικό στρώμα καλύπτει την εξωτερική επιφάνεια (13,14). Οι Θύλακες των τριχών, οι αδένες του δέρματος , των μυών , και άλλων ιστών κείτονται εντός του τοιχώματος . Υπάρχει συνήθως ένα υπερυψωμένο εξόγκωμα που προεξέχει εντός της κοιλότητας είναι γνωστό ως κύστη του οζιδίου Rokitansky . Οι περισσότερες τρίχες που ανευρίσκονται τυπικά προκύπτουν από αυτήν την προεξοχή . Όταν είναι παρόντες ιστοί όπως οστά ή δόντια , αυτά τείνουν να βρίσκονται μέσα σε αυτό το οζίδιο (15). Εξωδερμικοί ιστοί (παράγωγα του δέρματος και του νευρικού ιστού) είναι πάντα παρόντες (12,13,15). Μεσοδερμικοί ιστοί (λίπος, οστά, των χόνδρος , μύες) είναι παρόν σε πάνω από το 90% των περιπτώσεων , και ενδοδερμικοί ιστοί (π.χ., γαστρεντερικό και βρογχικό επιθήλιο, θυρεοειδής ιστός) ανευρίσκεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων (12). Ο Λιπώδης ιστός είναι παρών στο 67% -75% των περιπτώσεων, και τα δόντια παρατηρούνται στο 31% (12,13,15).

 

Απεικονιστική διαγνωστική προσέγγιση


 Τα ώριμα κυστικά τερατώματα μπορούν να διαγνωστούν με υπερηχογραφία . Ωστόσο, η υπερηχογραφική τους διάγνωση περιπλέκεται από το γεγονός ότι αυτοί οι όγκοι μπορεί να έχουν μια ποικιλία εμφανίσεων . Υπάρχουν συνήθως τρείς εκδηλώσεις . Η συμβολή του ακτινολόγου στην διάγνωση είναι πολύτιμη .

Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα 1

(Α) Η πιο κοινή εκδήλωση είναι μια κυστική ή σύμπλοκη βλάβη με έναν πυκνά υπερηχογενή όζο (Rokitansky node) που προεξέχει εντός του αυλού της (16).

Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα 2

(Β) Η δεύτερη εκδήλωση είναι μια διάχυτα ή μερικώς υπερηχογενής μάζα με την υπερηχογενή περιοχή να επιδεικνύει συνήθως εξασθένιση του ήχου πίσω από αυτήν λόγω σμηγματογόνου υλικού και των τριχών μέσα στην κοιλότητα της κύστης  (17,18).

Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα 3

(Γ) Η τρίτη εκδήλωση αποτελείται από πολλαπλές λεπτές υπερηχογενείς ζώνες που προκαλούνται από τις τρίχες στην κοιλότητα της κύστης .

Σε μια προοπτική μελέτη για την υπερηχογραφική διάγνωση των ώριμων τερατωμάτων που έκανε χρήση των παραπάνω τα κριτηρίων , ο Mais (20) έδειξε ευαισθησία 58% και ειδικότητα 99% στη διάγνωση του ώριμου κυστικού τεράτωματος .

Ευαισθησία και Ειδικότητα Εξετάσεων


Θα ήταν ιδανικό κάθε εργαστηριακή εξέταση να δείχνει την πραγματικότητα, δηλαδή να εντοπίζει το πρόβλημα όταν αυτό υπάρχει και να αποβαίνει αρνητική όταν όλα βαίνουν καλώς. Στην πράξη, ωστόσο, δεν υπάρχει τέτοια εργαστηριακή εξέταση. Κάθε εργαστηριακή μέθοδος εμπεριέχει ένα ποσοστό σφάλματος.

Μια εργαστηριακή εξέταση θεωρείται ευαίσθητη, όταν μπορεί να εντοπίσει με επιτυχία τα θετικά αποτελέσματα . Η ευαίσθητη εξέταση, επομένως, έχει όσο το δυνατόν λιγότερα ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα .

Αντίθετα, μια εξέταση θεωρείται ειδική , όταν μπορεί να εντοπίσει με επιτυχία τα αρνητικά αποτελέσματα . Η ειδική εξέταση, επομένως, έχει όσο το δυνατόν λιγότερα ψευδώς θετικά αποτελέσματα . 

Το καθαρό σμήγμα μέσα από την κύστη μπορεί να είναι υποηχογενές ή ακόμα και άνηχο (19). Τα Επίπεδα υγρού που προκύπτουν από το σμήγμα αιωρούνται πάνω από υδατικό υγρό, το οποίο εμφανίζεται περισσότερο υπερηχογενές από ό, τι το στρώμα σμήγματος (18). Το λιπώδες βύσμα είναι υπερηχογενές , με σκίαση λόγω του λιπώδους ιστού και των αποτιτανώσεων μέσα στο βύσμα , και των τριχών που μεγαλώνουν από αυτό. Η διάχυτη ηχογένεια αυτών των όγκων προκαλείται από τις τρίχες που υπάρχουν στην κύστη .

 

Ωριμο κυστικό τεράτωμα σε μια γυναίκα 20 ετών . Η υπερηχογραφική εικόνα αριστερά δείχνει μια ηχογενή μάζα με κάποια σχετική ακουστική σκιά από πίσω της . Η εικόνα με την αξονική τομογραφία δεξιά (με σκιαγραφικό) , υποδηλώνει απορρόφηση του σήματος από λιπώδη ιστό (F) . Εντός του μορφώματος εμφανίζεται ο όζος Rokitansky (βέλος) ενώ υποδηλώνεται επίσης η παρουσία τριχών (κεφαλή βέλους) .Βιβλιογραφία : Outwater EK1, Siegelman ES, Hunt JL. Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 2001 Mar-Apr;21(2):475-90.

Το Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα των προηγούμενων εικόνων . Ο όζος του Rokitansky φαίνεται ως οι κίτρινες περιοχές του παρασκευάσματος (μακρύ βέλος) . Μια καταβολή όδοντος φαίνεται στο κέντρο του όζου και σε αυτήν οφείλεται το έντονο σήμα ασβεστοποίησης της εικόνας (b) στην αξονική τομογραφία . Η ασβεστοποίηση δίνει επίσης υψηλό ηχητικό σήμα και στην υπερηχογραφία . Οι τρίχες είναι διάσπαρτες στο παρασκεύασμα (κοντά βέλη) . Το μικρό λεπτό βέλος δείχνει τις πτυχώσεις του τοιχώματος της κύστης  . Βιβλιογραφία : Outwater EK1, Siegelman ES, Hunt JL. Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 2001 Mar-Apr;21(2):475-90. 

Ώριμο κυστικό τεράτωμα της δεξιάς ωοθήκης σε μια 19χρονη έγκυο γυναίκα. (a) Το διακοιλιακό υπερηχογράφημα δείχνει μια υπερηχογένή μάζα με απορρόφηση του ήχου (βέλη). (b) Τ1 εικόνα μαγνητικής τομογραφίας δείχνει την μάζα (παχύ βέλος) με υψηλής-έντασης σήματος λίπους (F). Φαίνονται επίσης κεντρικές αποτιτανώσεις με χαμηλής έντασης σήμα (λεπτό βέλος).  (c) Σε καταστολή του λίπους Τ1 εικόνα , το σήμα του υλικού λιπιδίου εντός της μάζας καταστέλλεται (βέλος) . (d) Η φωτογραφία του χειρουργικού δείγματος παρουσιάζει κιτρινωπό, παχύρρευστο σμηγματογόνο υλικό (μαύρο βέλος) και τρίχες (λευκά βέλη) στην κοιλότητα της κύστης . Δύο γομφίοι είναι επίσης εμφανείς (βέλη).Βιβλιογραφία : Outwater EK1, Siegelman ES, Hunt JL. Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 2001 Mar-Apr;21(2):475-90.

Ώριμο κυστικό τεράτωμα της ωοθήκης χωρίς ενδοκυστικό υλικό λιπιδίων σε μία 31 ετών γυναίκα . (a) Το Διακοιλιακό υπερηχογράφημα δείχνει μια ετερογενή μάζα που περιέχει υπερηχογενείς αντανακλάσεις που εκπροσωπούν τις τρίχες . Δεν υπάρχει καμία ένδειξη ασβεστοποίησης ή λίπους. (b) Η Τ1 εικόνα μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζει ένα υψηλής εντάσεως οζίδιο στο τοίχωμα της μάζας. (c) Η Τ1 εικόνα μαγνητικής τομογραφίας με φίλτρο για λιπώδη ιστό αποδεικνύει την ύπαρξη λίπους στον όζο(βέλος). (d) Μικροφωτογραφία ιστολογικής εξέτασης (αρχική μεγέθυνση, HE ) δείχνει λιπώδη ιστό μέσα στον όζο .

 

 

 

 

 

Ώριμο κυστικό τεράτωμα άμφω των ωοθηκών σε μία 61 ετών γυναίκα . (a) Η πρώτη εικόνα δείχνει το παρασκεύασμα μίας ωοθήκης ενώ η δεύτερη δείχνει τη διερεύνηση της ετέρας ωοθήκης η οποία αποδίδει και αυτή ένα μικρό τεράτωμα με τρίχες . Παράδειγμα που δείχνει ότι η εντόπιση των ώριμων κυστικών τερατωμάτων μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη . Στην περίπτωση αυτή το μεγάλο τεράτωμα πιθανότατα υπήρχε από χρόνια . Η τελική ιστολογική επιβεβαίωσε ότι όντως τα μορφώματα ήταν ώριμα κυστικά τερατώματα άμφω , και η γυναίκα μετά το χειρουργείο ουσιαστικά θεραπεύτηκε πλήρως . Φωτό από προσωπικό αρχείο .

 

 

 

 

Μπορούν οι δερμοειδείς κύστεις , δηλαδή τα ώριμα κυστικά τερατώματα , να αποκτήσουν κακοήθη συμπεριφορά ;


Η Κακοήθης εξαλλαγή των ώριμων κυστικών τερατωμάτων είναι μια σπάνια επιπλοκή , αναφέρεται ότι συμβαίνει στο 1% -2% των περιπτώσεων στην παλαιότερη βιβλιογραφία (15). Πιο πρόσφατα , οι omerci και συνεργάτες (6) βρήκαν έναν μονο κακοήθη μετασχηματισμό από 517 περιπτώσεις . Σε αντίθεση με τις ώριμα κυστικά τερατώματα , η κακοήθης εξαλλαγή εμφανίζεται στην 6η ή 7η δεκαετία της ζωής . Έχει μια εμφάνιση στην απεικόνιση που υποδεικνύει την παρουσία του υποκείμενου ώριμου κυστικού τεράτωμα : σμηγματογόνο - λιπιδικό συστατικό, καθώς και ένα ετερογενές στερεό συστατικό που προεξέχει εντός της κοιλότητας ή εκτείνεται μέσω τοιχώματος σε παρακείμενα όργανα (1,25).
Η Κακοήθης εκφύλιση των ώριμων κυστικών τερατωμάτων (δερμοειδών κύστεων) αποτελείται από διαφοροποιημένους ιστούς ιστών που προκαλούν καρκίνωμα ή σάρκωμα . Σε αντίθεση , τα ανώριμα τερατώματα δεν είναι γνωστό να προκύπτουν από ώριμα κυστικά τερατώματα . Έτσι, ο όρος «κακοήθης μετασχηματισμός» ισχύει μόνο για κακοήθεια που προκύπτει de novo σε ένα προϋπάρχων καλοήθες ώριμο κυστικό τεράτωμα . Τα Πλακώδη καρκίνωματα που προκύπτουν από την πλακώδη επένδυση της κύστης είναι ο πιο κοινός τύπος των κακοήθων εκφυλισμού – μετασχηματισμού , που αντιπροσωπεύουν πάνω από το 80% των περιπτώσεων. Αλλοτε , η εξαλλαγή γίνεται προς μελανώματα , βασικοκυτταρικά καρκινώματα , ή σαρκώματα .

ΠΡΟΣΟΧΗ ! Η μή-ιατρός αναγνώστρια πρέπει να συνειδητοποιήσει ότι η προεγχειρητική απεικονιστική μελέτη των δερμοειδών κύστεων δεν αποτελεί την τελική διάγνωση . Η τελική διάγνωση βγαίνει με την βιοψία (ιστολογική εξέταση) της αφαιρεθείσας κύστεως . Η υπερηχογραφία , η αξονική και η μαγνητική τομογραφία ΠΙΘΑΝΟΛΟΓΟΥΝ την τελική διάγνωση , σαφέστατα μεν με μεγάλο ποσοστό ακρίβειας 95-99% , επίσης δε , με ένα μικρό , αλλά υπαρκτό ποσοστό αβεβαιότητας . Το ουσιαστικό συμπέρασμα είναι ότι περίπου 0,5% των κύστεων που απεικονιστικά (υπερηχογραφικά , ή τομογραφικά) χαρακτηρίζονται ώς δερμοειδείς κύστεις , μπορεί να αποδειχθούν στην τελική ιστολογική οτι είναι κακοήθεις νεοπλασίες , ιδιαίτερα δέ σε ηλικίες μικρότερες από 16 και μεγάλύτερες από 40 ετών . Η θεραπευτική προσέγγιση πρέπει να σχεδιαστεί ανάλογα .

 

¨Αωρα Τερατώματα


Όπως τα ώριμα κυστικά τερατώματα , τα ανώριμα τερατώματα αποτελούνται από ιστούς που προέρχονται και από τις τρεις βλαστικές στιβάδες . Τα ανώριμα τερατώματα διαφέρουν από την δερμοειδή κύστη (ώριμο κυστικό τεράτωμα) σε ότι αποδεικνύουν κλινικά κακοήθη συμπεριφορά .

Διάφορα ονόματα έχουν χρησιμοποιηθεί στο παρελθόν για να χαρακτηρίσουν τους όγκους αυτούς , όπως συμπαγές τεράτωμα , κακοήθες τεράτωμα , τερατοβλάστωμα κλπ. Προέρχονται από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα που έχουν διαφοροποιηθεί προς άωρα εμβρυϊκά στοιχεία και περιέχουν κύτταρα και από τα τρία βλαστικά δέρματα , στα οποία απαραίτητα συνυπάρχει νευρικός ιστός . Εντοπίζονται κατά πλειοψηφία στην μία ωοθήκη (95%) μπορεί όμως να συνυπάρχει ώριμο τεράτωμα στην άλλη ωοθήκη .

Είναι πάντως σπάνια (<1% των ωοθηκικών τερατώμάτων), και επηρεάζουν μια νεότερη ηλικιακή ομάδα (συνήθως κατά τη διάρκεια των 2 πρώτων δεκαετιών της ζωής), και διακρίνονται ιστολογικά από την παρουσία ανώριμων ή εμβρυϊκών ιστών (14).

Κατά την αρχική εκδήλωση , τα ανώριμα τερατώματα είναι τυπικά μεγαλύτερα (14-25 cm) από τα ώριμα κυστικά τερατώματα (που η μεγαλυτέρα διαστασή τους είναι κατά μέσο όρο, 7 cm) (12,38). Μπορούν να είναι στερεά ή να συνυπάρχει στερεό συστατικό με κυστικά στοιχεία (39) . Οι κυστικές περιοχές είναι συνήθως γεμάτες με ορώδες ή βλεννώδες υγρό ή μπορεί να συμπληρώνονται με λιπαρό σμηγματογόνο υλικό . Οι όγκοι συχνά επιδεικνύουν διάτρηση της κάψας , η οποία δεν είναι πάντα σαφώς καθορισμένη (14). Σχεδόν πάντα συνυπάρχουν και ώριμα στοιχεία .

Ανώριμο τεράτωμα που σχετίζονται με σύστοιχο ώριμο κυστικό τεράτωμα σε μια 27χρονη γυναίκα . (a) Η Τ1 MR εικόνα παρουσιάζει μια μεγάλη μάζα της αριστερής ωοθήκης με πολλαπλές εστίες (βέλη). Μια βλάβη με την τυπική εμφάνιση του ώριμου κυστικού τεράτωματος βρίσκεται δίπλα με τη μάζα (βέλος) . (b) Η Τ2 fast spin-echo MR εικόνα δείχνει υγρό (F) και στερεό (S) συστατικό της μάζας. (c) Η Fat-Τ1 (με καταστολή) MR εικόνα δείχνει ότι ορισμένες από τις εστίες υψηλής έντασης σήματος στην εικόνα (a) είναι αιμορραγικές (ανοιχτή κεφαλή βέλους), ενώ άλλες αντιπροσωπεύουν εστίες του λίπους (στερεά βέλη). Το σύστοιχο ώριμο κυστικό τεράτωμα καταδεικνύει καταστολή του σήματος των περιεχομένων της κύστης (βέλος). (d) Μικροφωτογραφία ιστολογικής εξέτασης (αρχική μεγέθυνση, χ40 HE ) της μεγάλης μάζας παρουσιάζει ανώριμο νευρικό ιστό (N), οστό (Β), και χόνδρο (C). 

 

Η Διαβάθμιση όγκου (το ιστολογικό grading) γίνεται με βάση την ποσότητα του παρόντος ανώριμου ιστού . Πρόσφατα , η παρουσία του όγκου λεκιθικού ασκού (yolk sac tumor) μέσα σε ανώριμα τερατώματα έχει αναγνωριστεί ως η πηγή της α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης σε προσβεβλημένους ασθενείς και ως ο κύριος προγνωστικός παράγοντας για το στάδιο , το βαθμό (grade) και το ποσοστό υποτροπής (40) . Η Χειρουργική θεραπεία είναι συνήθως θεραπευτική για βλάβες σταδίου Ι (41). Τα ανώριμα τερατώματα σχετίζονται και μπορούν να συνυπάρχουν με ώριμα κυστικά τερατώματα (Σχήμα 8). σύστοιχο τυπικό . Τα ώριμα κυστικά τερατώματα είναι παρόντα στο 26% των περιπτώσεων ανώριμων τερατωμάτων , και ένα ανώριμο τεράτωμα θα φανεί στην αντίπλευρη ωοθήκη στο 10% των περιπτώσεων (Σχ 9) (42). Τα ανώριμα τερατώματα, που αντιμετωπίζονται με τη χημειοθεραπεία , μπορούν να υποστούν ωρίμανση ιστού και να λάβουν μια εμφάνιση πιο χαρακτηριστική , ως ώριμα κυστικά τερατώματα πλέον , ένα φαινόμενο γνωστό ως retroconversion (43). Αυτές οι μάζες μπορεί να παραμείνουν σταθερές για μια μακρά χρονική περίοδο (43,44) . Οι υπερηχογραφικές εμφανίσεις των ανώριμων τερατωμάτων είναι μη ειδικές (45). Τυπικά, οι όγκοι είναι ετερογενείς , και εμφανίζονται ως μερικώς συμπαγείς μάζες (46,47). Διάσπαρτες αποτιτανώσεις είναι συνήθως παρούσες . Μικρές εστίες λίπους εντός του στερεού συστατικού μπορεί να είναι δύσκολο να αναγνωριστούν . Στην CT και MR απεικόνιση, αυτοί οι όγκοι έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση (46,47). Συνήθως φαίνονται ως ένα μεγάλο, ακανόνιστο στερεό μόρφωμα που περιέχει χονδροειδείς αποτιτανώσεις με μικρές εστίες λίπους (25,46-48). Η αιμορραγία είναι συχνά παρούσα .

Η θεραπεία εκλογής σε νόσο εντοπισμένη στην ωοθήκη είναι η ετερόπλευρη ωοθηκεκτομή . Η ολική υστερεκτομή δεν βελτιώνει το θεραπευτικό αποτέλεσμα . Η παρουσία γλοίας στο περιτόναιο δεν επηρεάζει το στάδιο ή την πρόγνωση της νόσου . Ο ιατρός πρέπει να υποψιάζεται το σύνδρομο του αναπτυσσόμενου ώριμου τερατώματος , αντ τα επίπεδα των βιολογικών δεικτών στο αίμα παραμένουν χαμηλά ενώ το μέγεθος του όγκου αυξάνει υπό χημειοθεραπεία . Την περίπτωση αυτή συνιστάται διακοπή της χημειοθεραπείας και χειρουργική εξαίρεση του όγκου . Η επιβίωση στα άωρα τερατώματα , σύμφωνα με την κλασική άποψη , εξαρτάται από το ποσοστό του άωρου νευρικού ιστού που περιέχουν . Ως εκ τούτου , συνιστάται χημειοθεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις , εκτός από καλά διαφοροποιημένους όγκους σταδίου Ια , grade I .

Ανώριμο τεράτωμα που σχετίζεται με ετερόπλευρο ώριμο κυστικό τεράτωμα σε μια 27χρονη γυναίκα. Τα Επίπεδα της α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης ήταν 571 μgr/ L (κανονικό 15μgr/L). (Α) Η Εγκάρσια διακοιλιακή υπερηχογραφική εικόνα παρουσιάζει μια ετερογενή μάζα του δουγλασείου (βέλη). (b) Η εικόνα δείχνει μια μεγαλύτερη μάζα που περιέχει αποτιτανώσεις (βέλη). Εστίες από το λίπος είναι δύσκολο να εκτιμηθούν . (c) H αξονική τομογραφία πυέλου δείχνει ένα ώριμο κυστικό τεράτωμα στο δουγλάσειο με εξασθένηση σήματος από λίπος και κεντρική αποτιτάνωση (βέλη). (d) Η αξονική τομογραφία της κοιλιακής μάζας παρουσιάζει ένα ανώριμο τεράτωμα (κεφαλές βελών) με εστίες του λίπους (βέλος) και διάσπαρτες αποτιτανώσεις.

 

Μονοδερματική ανάπτυξη Τερατώματος


Οπως αναφέρθηκε , οι δερμοειδείς κύστεις αποτελούνται από αρχέγονα κύτταρα που προέρχονται και από τις τρείς εμβρυϊκές στοιβάδες (ενδόδερμα , μεσόδερμα , εκτόδερμα) . Σημειώνεται εδώ ότι το έμβρυο (κάθε άνθρωπος δηλαδή) αρχίζει τα πρώτα στάδια της ανάπτυξής του ως ένας τρίστοιβος δίσκος (ενδόδερμα , μεσόδερμα , εκτόδερμα) και από αυτές τις τρείς στοιβάδες κυττάρων προκύπτουν ολα τα κύτταρα όλων των ιστών του σώματος . Ο όρος "μονοδερματικό" εννοεί ότι η προέλευση των εν λόγω κυττάρων είναι μόνον από μια συγκεκριμένη στοιβάδα και όχι απο τις τρείς ή τις δύο . Η στοιβάδα προέλευσης μπορεί να είναι οποιαδήποτε από τις τρείς . Γενικά , τα μονοδερματικά τερατώματα περιέχουν περισσότερο εξειδικευμένα και διαφοροποιημένα κύτταρα , και ώς εκ τούτου έχουν καλοήθη ογκολογική συμπεριφορά . Η κλινική συμπτωματολογία του όμως μπορεί να είναι θορυβώδης , ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων . Η μονοδερματική ανάπτυξη τερατώματος διακρίνεται συνήθως σε τρείς τύπους , την Struma Ovarii (θυροειδικά κύτταρα) , και το Καρκινοειδές (κύτταρα από το γαστρεντερικό σωλήνα) και τον τύπο που συνυπάρχουν και τα δύο είδη κυττάρων και που ονομάζεται Struma Καρκινοειδές .

Struma Ovarii


Είναι καλοήθεις όγκοι στους οποίους παρατηρείται μονοδερματική ανάπτυξη θυρεοειδικού ιστού , στα πλαίσια καλοήθους τερατώματος . Εκδηλώσεις υποθυροειδισμού υπάρχουν στο 25-30% των περιπτώσεων .

(a-c) Struma ovarii σε μία 35χρονη γυναίκα. (a) H Τ1 της spin-echo MR εικόνα δείχνει μία μάζα από τη δεξιά ωοθήκη με πολλαπλούς λοβούς (κεφαλές βέλους), μερικοί από τους οποίους έχουν υψηλό σήμα .
(b) Τ2-fast spin-echo MR εικόνα δείχνει μερικούς από τους λοβούς με πολύ χαμηλή ένταση σήματος (βέλη). (C) = λειτουργική κύστη. (c) Τ1 MR εικόνα ενισχυμένη με γαδολίνιο δείχνει τους λοβούς (C) λειτουργική κύστη . (d) Struma ovarii. Μικροφωτογραφία (HE) ενός δείγματος από έναν διαφορετικό ασθενή δείχνει θυλάκια του θυρεοειδούς που περιέχουν παχύ κολλοειδές (C).

Καρκινοειδές


Αναπτύσσεται από το επιθήλιο του πεπτικού και του αναπνευστικού που εμπεριέχονται σε ένα ώριμο τεράτωμα . Η διάγνωση υποστηρίζεται από την ανεύρεση νευροενδοκρινών δεικτών σε χρώσεις ανοσοϊστοχημείας . Σε 30% των περιπτώσεων συνυπάρχουν συμπτώματα από το σύνδρομο καρκινοειδούς (carcinoid syndrome) που υποχωρούν μετά την εξαίρεση του καλοήθους όγκου .

Μικτοί όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα


Αποτελούν το 10% των όγκων από γεννητικά κύτταρα . Συχνότερη είναι η συνύπαρξη στοιχείων δυσγονιώματος με αυτά των όγκων του λεκιθικού ασκού .

Μικτοί όγκοι από γεννητικά κύτταρα και τη γεννητική ταινία - Γοναδοβλάστωμα


Αποτελείται από γεννητικά κύτταρα που μοιάζουν με αυτά του δυσγονιώματος και στρωματικά κύτταρα παρόμοια με του κοκκιοκυτταρικού όγκου . Εμφανίζεται σε έδαφος δυσγενετικών γονάδων και ο καρυότυπος είναι συνήθως 45Χ ή μωσαϊκό 46Χ/46ΧΥ . Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν γυναικείο φαινότυπο και στο 50% συνυπάρχουν με δυσγονίωμα . Συχνά παρατηρείται πρωτοπαθής αμηνόρροια , αρρενοποίηση ή άλλες ανωμαλίες στα έξω γεννητικά οργανα . 

¨Ογκος Λεκιθικού Ασκού


Είναι ο δεύτερος σε σειρά συχνότητα όγκος από γεννητικά κύτταρα και αποτελεί το 20% των όγκων αυτών . Εμφανίζεται σε νέες γυναίκες με μέσο όρο ηλικίας τα 19 έτη και έχει σπάνια αμφοτερόπλευρη εντόπιση (5%) . Μακροσκοπικά είναι όγκοι συν΄ήθως μεγάλοι 10-30 εκατοστά , και συμπαγείς .Θεωρείται ότι προέρχονται από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα που διαφοροποιούνται προς εξωεμβρυϊκά στοιχεία , αυτά του λεκιθικού ασκού . Στο συχνότερο ιστολογικό τύπο διακρίνεται δικτυωτή αρχτιτεκτονική μορφή . Αλλοτε υπάρχουν μικρά κυστίδια που μοιάζουν με αμνιακό σάκο (polyvesicular vitelline tumor) .

Δυσγονίωμα 


 

Ταξινόμηση Ογκων Ωοθήκης Από Γεννητικά Κύτταρα


Ολοι οι όγκοι της ωοθήκης ταξινομούνται από τα κύτταρα προέλευσης . Οι όγκοι μπορεί να είναι Επιθηλιακοί , Στρωματικοί (sex Cord Stromal Tumors) και από τα Γεννητικά Κύτταρα . Στο σημείο αυτό εξετάζονται μόνον οι όγκοι από τα γεννητικά κύτταρα .

Οι όγκοι της ωοθήκης που προέρχονται από τα γεννητικά κύτταρα ταξινομούνται κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας ως εξής :p>

            Αωρο Α        Θετική α-FP   . Μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης τα 19 έτη . Μεγάλα μεγέθη όγκου . Θετική β-hCG .  Ο συχνότερος από τους Κακοήθεις όγκους των Ωοθηκών κατά την εγκυμοσύνη .  Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη .  Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη . Χοριοκαρκίνωμα  Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη .     Μικτοί Ογκοι    Απο αρχέγονα γεννητικά κύτταρα    Γοναδοβλάστωμα (από κυτταρα της γεννητικής ταινίας)   

 

Τερατώματα  Αωρο Ασθενώς Θετική α-FP
  Ώριμο Συμπαγές  
  Ώριμο Κυστικό (Δερμοειδής Κύστη)   
  Ώριμο Κυστικό Με Κακοήθη Εξαλλαγή  
     
Μονοδερματικά Τερατώματα Struma Ovarii  
  Καρκινοειδές  
  Struma Καρκινοειδές  
     
Ογκοι Λεκιθικού Ασκού   Θετική α-FP .Μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης τα 19 έτη . Μεγάλα μεγέθη όγκου .
Δυσγονίωμα   Θετική β-hCG . Ο συχνότερος από τους Κακοήθεις όγκους των Ωοθηκών κατά την εγκυμοσύνη .
Εμβρυϊκό Καρκίνωμα   Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη .
Πολυεμβρύωμα   Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη .
Χοριοκαρκίνωμα   Κακοηθέστατο  . Θετική β-hCG .  Μεση ηλικία Εμφάνισης τα 15 έτη . Μητρορραγίες . Πρώϊμη Ηβη .

 Προσοχή ! Επ'ουδενί η υπερηχογραφική ή τομογραφική (αξονική - μαγνητική) απεικόνιση δεν δίνει την τελική διάγνωση . Η τελική διάγνωση δίδεται από την βιοψία της εξαιρεθείσας κύστης .  

 

Δείτε Επίσης


Διαταραχές Κύκλου

Ωριμο Κυστικό Τεράτωμα - Δερμοειδής Κύστη

Λειτουργικές Κύστεις Ωοθηκών

Ενδομητριωσικές Κύστεις Ωοθηκών

Αιμορραγική Κύστη Ωοθήκης - Αιμορραγικό Ωχρό - Ωχραιμάτωμα

Το Ωχρό Σωμάτιο

Παθολογικές / Ύποπτες Κύστεις Ωοθηκών

Υπερηχογραφική Παρακολούθηση Κύκλου

 

Σχετική Βιβλιογραφία


1. Kido A, Togashi K, Konishi I, et al. Dermoid cysts of the ovary with malignant transformation: MR appearance.
AJR Am J Roentgenol 1999; 172:445–449.
2. Yamashita Y, Hatanaka Y, Takahashi M, Miyazaki K, Okamura H. Struma ovarii: MR appearances. Abdom Imaging 1997; 22:100–102.
3. Dohke M, Watanabe Y, Takahashi A, et al. Struma ovarii: MR findings. J Comput Assist Tomogr 1997; 21:265–267.
4. Kawakami S, Togashi K, Egawa H, et al. Solid mature teratoma of the ovary: appearances at MR imaging.
Comput Med Imaging Graph 1994; 18:203–207.
5. Hatanaka Y, Yamashita Y, Torashima M, Takahashi M. MR appearance of fat distribution in ovarian teratoma:
pathologic correlation. Nippon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi 1996; 56:477–481. [Japanese]
6. Comerci JT Jr, Licciardi F, Bergh PA, Gregori C, Breen JL. Mature cystic teratoma: a clinicopathologic evaluation of 517 cases and review of the literature. Obstet Gynecol 1994; 84:22–28.
7. Koonings PP, Campbell K, Mishell DR Jr, Grimes DA. Relative frequency of primary ovarian neoplasms: a 10-year review. Obstet Gynecol 1989; 74: 921–926.
8. Whitecar MP, Turner S, Higby MK. Adnexal masses in pregnancy: a review of 130 cases undergoing surgical management. Am J Obstet Gynecol 1999; 181: 19–24.
9. Brown MF, Hebra A, McGeehin K, Ross AJ III. Ovarian masses in children: a review of 91 cases of malignant and benign masses. J Pediatr Surg 1993; 28:930–933.
10. Linder D, McCaw BK, Hecht F. Parthenogenic origin of benign ovarian teratomas. N Engl J Med 1975; 292:63–66.
11. Caspi B, Appelman Z, Rabinerson D, Zalel Y, Tulandi T, Shoham Z. The growth pattern of ovarian dermoid cysts: a prospective study in premenopausal and postmenopausal women. Fertil Steril 1997; 68: 501–505.
12. Caruso PA, Marsh MR, Minkowitz S, Karten G. An intense clinicopathologic study of 305 teratomas of the ovary. Cancer 1971; 27:343–348.
13. Blackwell WJ, Dockerty MB, Mason JC, Mussey RD. Dermoid cysts of the ovary: their clinical and pathological significance. Am J Obstet Gynecol 1946; 51: 151–172.
14. Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In: Kurman RJ, ed. Blaustein’s pathology of the female genital tract. 4th ed. New York, NY: Springer-Verlag, 1994; 849–914.
15. Matz MH. Benign cystic teratomas of the ovary. Obstet Gynecol Surv 1961; 16:591–605.
16. Quinn SF, Erickson S, Black WC. Cystic ovarian teratomas: the sonographic appearance of the dermoid plug. Radiology 1985; 155:477–478.
17. Patel MD, Feldstein VA, Lipson SD, Chen DC, Filly RA. Cystic teratomas of the ovary: diagnostic value of sonography. AJR Am J Roentgenol 1998; 171:1061– 1065.
18. Dodd GD, Budzik RF. Lipomatous tumors of the pelvis in women: spectrum of imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1990; 155:317–322.
19. Sheth S, Fishman EK, Buck JL, Hamper UM, Sanders RC. The variable sonographic appearances of ovarian teratomas: correlation with CT. AJR Am J Roentgenol 1988; 151:331–334.

Η σελίδα έχει εώς τώρα

Επισκέπτες

 


[ Επικοινωνία ] [ Αρχή Σελίδας ] [ Sitemap ]

[ Find Us On Google Maps ]