Νόσος Hirschsprung


Υπερηχογραφικά, ο εμβρυικός στόμαχος είναι ορατός από τις 9 εβδομάδες της κύησης, ως κυστικό μόρφωμα στο άνω αριστερό τεταρτημόριο της κοιλιάς. Το έντερο έχει φυσιολογικά ομοιόμορφη ηχογένεια, μέχρι το τρίτο τρίμηνο της κύησης, οπότε έλικες του παχέος εντέρου, γεμάτες με μηκώνιο, απεικονίζονται συχνά. Το ήπαρ καταλαμβάνει το μεγαλύτερο τμήμα της κοιλιάς, με τον αριστερό λοβό μεγαλύτερο σε μέγεθος από το δεξιό. Η χοληδόχος κύστη απεικονίζεται ως ωοειδής κύστη, δεξιά και κάτω από το ενδοηπατικό τμήμα της ομφαλικής φλέβας. Ο σπλήνας απεικονίζεται πίσω και αριστερά από το στομάχι, στην εγκάρσια διατομή. Η περίμετρος της κοιλιάς θα πρέπει να μετράται σε μια εγκάρσια διατομή που απεικονίζει το στομάχι και την πύλη του ήπατος . Η θέση των σπλάχνων εκτιμάται από την απεικόνιση της σχετικής θέσης του στομάχου, των ηπατικών αγγείων, της κοιλιακής αορτής και της κάτω κοίλης φλέβας.
Η Νόσος Hirschsprung χαρακτηρίζεται από συγγενή απουσία των ενδοτοιχωματικών παρασυμπαθητικών γαγγλίων σε ένα τμήμα του κόλου και αφορά σε 1 κάθε 3.000 γεννήσεις.
Είναι σποραδική, ενώ στο 5% των περιπτώσεων υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Σε λίγες περιπτώσεις, η νόσος Hisrchsprung συνδέεται με τρισωμία 21. Το αγαγγλιακό τμήμα του εντέρου δεν παρουσιάζει περισταλτισμό, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση μηκωνίου και τη διάταση του εντερικού αυλού. Υπάρχει υδράμνιο και διάταση των εντερικών ελίκων, όταν το τμήμα που πάσχει είναι λεπτό έντερο .Υπερηχογραφικά, η εικόνα είναι παρόμοια με της ορθοπρωκτικής ατρησίας.
Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται σε 2 στάδια, με προσωρινή κολοστομία. Η νεογνική θνησιμότητα είναι περίπου 20%.

 

 

Δείτε Επίσης


Ανωμαλίες Ουροποιητικού Συστήματος Εμβρύου       

Ατρησία Δωδεκαδακτύλου

Συγγενείς Ανωμαλίες

Κυστικό Ύγρωμα

Αυτόματες Πρώϊμες Κρυφες Αποβολές

Νόσος Hirschsprung

Σύνδρομο Potter

Σύνδρομο Εύθραυστου Χ

 

Η σελίδα έχει εώς τώρα

Επισκέπτες


[ Επικοινωνία ] [ Αρχή Σελίδας ] [ Sitemap ]

[ Find Us On Google Maps ]