Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο


Ο μαιευτήρας - γυναικολόγος καλείται μερικές φορές να αντιμετωπίσει καταστάσεις όπως οι καθ εξιν αποβολές και η ενδομήτριος καθυστερηση της ανάπτυξης . Μια αιτιολογία για τις περιπτώσεις αυτές είναι και το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο , μια διαταραχή αιματολογικής και αυτοάνοσης αιτιολογίας . Πολλές φορές η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται κατά την εγκυμοσύνη . Ο μαιευτήρας πρέπει να διαθέτει βαθειά γνώση για τις καταστάσεις αυτές και υψηλό επίπεδο υποψίας , έτσι ώστε να μπορέσει να εγγυηθεί το άριστο περιγεννητικό αποτέλεσμα .

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την επίμονη παρουσία υψηλών επιπέδων αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (APA) και από ένα ή περισσότερα κλινικά χαρακτηριστικά, όπως οι αυτόματες καθ’ έξιν αποβολές, ο ανεξήγητος εμβρυϊκός θάνατος και η θρόμβωση. Η εμφάνιση αρτηριακών ή φλεβικών θρομβοεμβολικών επεισοδίων ή καθ’ έξιν αποβολών ή ενδομήτριων θανάτων, σε συνδυασμό με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και / ή θρομβοπενία , αποτελεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. 

Διακρίνεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Το δευτεροπαθές είναι συχνότερο του πρωτοπαθούς και απαντά σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, σε νεφρολογικές, καρδιολογικές, νευρολογικές, ενδοκρινολογικές και δερματικές παθήσεις, σε κακοήθη νεοπλάσματα, σε πρόσφατη ίωση (όπου και εξαφανίζεται μετά την αποδρομή της), σε ηλικιωμένα άτομα, στην κύηση (όπου συνοδεύεται με αυτόματες αποβολές, ελιποβαρή νεογνά και ενδομήτριους θανάτους) καθώς και σε χορηγούμενα φάρμακα . (δείτε επίσης και Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Και Εγκυμοσύνη )
Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων τα οποία στρέφονται εναντίον των αρνητικά φορτισμένων φωσφολιπιδίων ή εναντίον συμπλεγμάτων φωσφολιπιδίων-πρωτεϊνών. Κατηγοριοποιούνται σύμφωνα με την εργαστηριακή τους ανίχνευση στα: αντιπηκτικά του λύκου (LA) και στις αντικαρδιολιπίνες (ACA). 

Οι στόχοι των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων αντισωμάτων είναι η b2-γλυκοπρωτεΐνη Ι (b2-GPI) και η προθρομβίνη. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορούν να μειώσουν ή να μετατοπίσουν την αννεξίνη- V (έναν θρομβοπροστατευτικό παράγοντα) στην επιφάνεια των πλακούντιων λαχνών και έτσι να οδηγήσουν στην θρόμβωση και την πλακουντιακή ανεπάρκεια.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές, θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει το ανοσολογικό μοντέλο της θρόμβωσης και οφείλεται στην παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, των αντιφωσφολιπιδικών (APA). Τα APA αποτελούν μια ετερογενή ομάδα ανοσοσφαιρινών IgG, IgA, IgM που αναγνωρίζουν τα συμπλέγματα φωσφολιπιδίων και πρωτεϊνών και ανήκουν στους επίκτητους αναστολείς της πήξης. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα αντιδρούν τόσο με τα φωσφολιπίδια της μεμβράνης των ενδοθηλιακών κυττάρων όσο και με τα φωσφολιπίδια της μεμβράνης των αιμοπεταλίων. Η αντίδραση στα ενδοθηλιακά κύτταρα έχει ως συνέπεια τη σύνδεση και εξουδετέρωση της δράσης της προστακυκλίνης (ουσίας με γνωστή αντιθρομβωτική δράση), ελάττωση του διαθέσιμου tPA (άρα και ελάττωση του ρυθμού ινωδόλυσης), ελάττωση της ΑΤΙΙΙ, της πρωτεΐνης S και της προκαλλικρεϊνης καθώς και αύξηση της έκφρασης του TF (λόγω απογύμνωσης του ενδοθηλίου). Η αντίδραση στα αιμοπετάλια έχει ως συνέπεια την ενεργοποίησή τους και την απελευθέρωση θρομβίνης και άλλων θρομβοπλαστινογόνων ουσιών και θρομβοπενία, λόγω καταστροφής των αιμοπεταλίων.

Από τα παραπάνω γίνεται κατανοητό ότι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνοδεύεται από θρομβοεμβολικά επεισόδια, τα οποία μπορεί να είναι αρτηριακά ή φλεβικά, ενώ συχνές είναι οι αυτόματες αποβολές σε έγκυες γυναίκες λόγω μικροθρομβώσεων του πλακούντα.

Παρόλο που η συχνότητα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στον γενικό πληθυσμό υπολογίζεται στο 1-2%, πάνω από 20% των γυναικών με ανεξήγητες καθ’ έξιν αποβολές έχουν είτε LA είτε ACA. Σε γυναίκες με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα που δεν λαμβάνουν θεραπεία και έχουν ιστορικό καθ’ έξιν αποβολών, το ποσοστό των εμβρυϊκών απωλειών φτάνει στο 90%. Παρόλο που είναι επιβεβαιωμένο ότι τα επίπεδα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων σχετίζονται με ανεξήγητη εμβρυϊκή απώλεια του δεύτερου τριμήνου, ορισμένες έρευνες έχουν δημοσιεύσει αυξημένη συχνότητα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και σε εμβρυϊκές απώλειες του πρώτου τριμήνου.

Κλινικά Ευρήματα Αντιφωσφολιπιδικού Συνδρόμου


Θρομβωτικά επεισόδια (αρτηρίες –φλέβες)
Αυτοάνοση θρομβοπενία
Απώλεια εμβρύων (>3 αποβολές)
Ανεξήγητος εμβρυϊκός θάνατος 2ου-3ου τριμήνου
Μεταναστευτικά ισχαιμικά επεισόδια
Αμαύρωση
Θετική Coombs – Αιμολυτική Αναιμία
Θετική Χορεία Κύησης

Εργαστηριακά Ευρήματα Αντιφωσφολιπιδικού Συνδρόμου


Μετρια-Υψηλά Επίπεδα Αντιφοσφωλιπιδικών ΑντισωμάτωνΑντιπηκτικό Λύκου 90%
Αντισώματα Καρδιολιπίνης 90% IgG 15-20 GPL Units
Ψευδώς Θετικός Ορολογικός Ελεγχος Για Σύφιλη
Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται όταν έχουμε θετικό αντιπηκτικό λύκου IgG – ACL μέτρια – υψηλά επίπεδα ή και τα δύο σε δύο μετρήσεις τουλάχιστον με μερικές εβδομάδες διαφορά .

 Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο και Πλακούντας


 

Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο και Πλακούντας

Η θέση δράσης των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στον πλακούντα . Στο κάτω τμήμα της εικόνας είναι η μητρική πλευρά και στο πάνω τμήμα η εμβρυϊκή πλευρά .

 

 

Δείτε Επίσης


Αυτόματες Πρώϊμες Κρυφες Αποβολές

Αμνιακό Υγρό

Ολιγάμνιο

Θρομβοφιλία (κληρονομική ή και επίκτητη)

Καρδιοτοκογραφία και NST

Κάπνισμα και κύηση

Προεκλαμψία

Ενδομήτρια Καθυστέρηση Της Ανάπτυξης

Παράγοντας V Leiden

Μετάλλαξη MTHFR

Μετάλλαξη προθρομβίνης FII G20210A

PAI-1 (Plasminogen Activator Inhibitor-1)

Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο

 


[ Επικοινωνία ] [ Αρχή Σελίδας ] [ Sitemap ]

[ Find Us On Google Maps ]