Κοκκιοκυτταρικός Όγκος


 

Εισαγωγή: Περιγράφεται η περίπτωση ασθενούς ηλικίας 45 ετών η οποία προσήλθε με άτυπα κοιλιακά άλγη και μητρορραγία. Η ασθενής είχε χειρουργηθεί δύο φορές για την ίδια περίπου συμπτωματολογία και η διάγνωση ήταν κοκκιοκυτταρικός όγκος ωοθήκης. Ο κλινικο-εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε την ύπαρξη όγκου ελάσσονος πυέλου, πιθανότατα από την ωοθήκη.
Εργαστηριακά Ευρήματα: Από τον εργαστηριακό έλεγχο δεν διαπιστώθηκε σοβαρού τύπου αναιμία, ενώ οι καρκινικοί δείκτες ήσαν φυσιολογικοί. Οι ακτινογραφίες θώρακος και ορθίας κοιλίας ήσαν επίσης φυσιολογικές. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος ανέδειξε την παρουσία σύμπλοκου κυστικού μορφώματος ελάσσονος πυέλου. Η αξονική τομογραφία επιβεβαίωσε τα υπερηχογραφικά ευρήματα χωρίς να εντοπίσει διογκωμένους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες.
Ιστορικό: Η πρώτη επέμβαση είχε λάβει χώρα το 1992 με τομή pfannestiel και όταν η ασθενής ήταν 31 ετών και είχε ήδη τεκνοποιήσει. Η προεγχειρητική διάγνωση τότε ήταν συστραφείσα κύστη οωθήκης η οποία και αφαιρέθηκε. Από το συγκεκριμένο συμβάν η ασθενής δεν προσκόμισε ιστολογική διάγνωση, αλλά είχε ενημερωθεί από τους θεράποντες ιατρούς ότι χρήζει παρακολουθήσεως. Η δεύτερη επέμβαση έλαβε χώρα το 2004 λαπαροσκοπικά. Από την ιστολογική εξέταση εκείνης της επεμβάσεως συμπεράναμε οτι αφαιρέθηκε μόνον μια ραγείσα κύστη 5.5 εκατοστών με μικρό τμήμα επιπλόου.
Αντιμετώπιση: Αποφασίστηκε η διενέργεια ερευνητικής λαπαροτομίας. Διεγχειρητικά διαπιστώθηκε αιμοπεριτόναιο και εκτενέστατη νόσος, μακροσκοπικά ομοιάζουσα με διάχυτο καρκίνο ωοθηκών και διήθηση του ορθοσιγμοειδούς. Ακολούθησε ολική υστερεκτομή, ωοθηκεκτομή, (ευρέθηκε ένα μόνον εξάρτημα) επιπλεκτομή και μερική σιγμοειδεκτομή με τελικο-τελική αναστόμωση. Η όλη επέμβαση ήταν εργώδης και αιμορραγική, κυρίως λόγω των στερεών συμφύσεων που είχαν δημιουργηθεί. Η τελική παθολογοανατομική διάγνωση ήταν υποτροπή του κοκκιοκυτταρικού όγκου με πολλαπλές εμφυτεύσεις στην πύελο και στο επίπλουν και διήθηση του ορθοσιγμοειδούς. Ιστολογικά χαρακτηριστικά : Vimentin + , CD99 + , Actin , S-100 εστιακά + , ΕΜΑ , Keratin 7 - . Σπάνια διακρίνεται η τάση για σχηματισμό σωματίων Call-Exner. Τα κύτταρα του όγκου παρουσιάζουν μέτριου βαθμού ατυπία και σημαντικές σε αριθμό πυρηνοκινησίες. Στο παρασκεύασμα της μήτρας το ενδομήτριο είχε πάχος 0,2 cm (20mm) με αλλοιώσεις υπερπλασίας και ήπιου βαθμού ατυπία. Στο παρασκεύασμα του σιγμοειδούς, το νεόπλασμα διηθούσε όλο το πάχος του ορογόνου. Ο όγκος είχε μεγαλύτερη διάμετρο 6 εκ.
Συμπέρασμα: Οι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι των ωοθηκών είναι κατά μείζονα λόγω γνωστοί διότι μπορούν να υποτροπιάσουν πολλά χρόνια μετά την αρχική επέμβαση. Επειδή είναι σχετικά σπάνιοι (2% επί του συνόλου των όγκων των ωοθηκών), η αντιμετώπισή τους δεν είναι ευρέως γνωστή. Κάθε περίπτωση κοκκιοκυτταρικού όγκου πρέπει να σταδιοποιείται σύμφωνα με τους κανόνες που ισχύουν και για τους επιθηλιακούς όγκους των ωοθηκών. Επίσης, όλες οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, με απεικονιστικές μεθόδους όπως υπερηχογραφία και αξονική τομογραφία και με καρκινικούς δείκτες όπως CA-125 και Inhibin. Η συνύπαρξη καρκίνου ενδομητρίου είναι πιθανή, (5% επί του συνόλου των περιπτώσεων) γεγονός το οποίο οι θεράποντες ιατροί πρέπει να έχουν πάντα υπόψιν.

 

Χειρουργική Αντιμετώπιση

Επειδή οι κοκκιοκυτταρικοί όγκοι έχουν αμφοτερόπλευρη εντόπιση μόνον στο 2% των ασθενών, μια μονόπλευρη ωοθηκεκτομή αποτελεί επαρκή θεραπεία για το Στάδιο Ια, για όλες τις ηλικίες. Αν διεγχειρητικά εντοπιστεί κοκκιοκυτταρικός όγκος, τότε πρέπει να γίνει σταδιοποιητική επέμβαση. Αν η ετερόπλευρη ωοθήκη είναι ύποπτη, τότε θα πρέπει να ληφθούν και από αυτήν ταχείες βιοψίες. Στις περι- και μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες θα πρέπει να εκτελείται ολική υστερεκτομή μετά των εξαρτημάτων.

Στάδιο ΙΑ :

Εξαρτηματεκτομή Σύστοιχης Ωοθήκης (όχι απλή κυστεκτομή-δεν πρέπει να διατηρηθεί ωοθηκικός ιστός από την πάσχουσα ωοθήκη)

Για Στάδια Ανω του IB :

Πλήρης Χειρουργική Σταδιοποίηση , Ολική Υστερεκτομή , εξαρτηματεκτομή άμφω , επιπλεκτομή

Επικουρική Θεραπεία

Για νόσο σταδίου ΙΑ δεν συνίσταται επικουρική θεραπεία

Ασθενείς σταδίου IC μπορεί να επωφεληθούν από την χημειοθεραπεία-η τελική αποφάση εξατομικεύεται ανάλογα με την περίπτωση

Ασθενείς μεγαλυτέρων σταδίων πρέπει να λάβουν χημειοθεραπεία

 

Προγνωστικοί Παράγοντες

Αυξάνουν την επιβίωση και το διάστημα ελεύθερο νόσου

Πλήρης Αρχική Επέμβαση(optimal cytoreduction)

 

Μειώνουν την επιβίωση και το διάστημα ελεύθερο νόσου

Υψηλό Αρχικό Στάδιο Νόσου

Κυτταρική Ατυπία

Αυξημένος δείκτης μιτώσεων

 

 

Αντιμετώπιση Υποτροπών

Το μέσο διάστημα για την πρώτη υποτροπή κυμαίνεται από 4 με 6 έτη . Η συχνότερη εντόπιση είναι πυελική.

Επιλογές

Δεύτερη κυτταρομειωτική επέμβαση

Επικουρική χημειοθεραπεία

 

 

 

Πίνακας 1 : Επιβίωση Κοκκιοκυτταρικού Όγκου (τύπος Ενηλίκου) Ανάλογα Με Το Στάδιο Νόσου

Επιβίωση Στάδιο Ι Στάδια ΙΙ - IV
5ετία 94% 55%
10ετία 82% 34%
20ετία 62%  

 

 

 

 

 

Πίνακας 2 : Τύπος Ογκου - Ηλικία

Τύπος Ογκου  Ηλικία
Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (τύπος Ενηλίκου) 52 (μέσος όρος)
 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (Νεανικός τύπος)  <20
 Θήκωμα  Περιεμμηνόπαυση Μετεμμηνόπαυση
 Ινωμα  Μετεμμηνόπαυση
 Σκληρωτικός Στρωματικός Ογκος 20-30 έτη
 Ογκος Από Κυτταρα Sertoli-Leydig  20-40 έτη
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) με συνύπαρξη συνδρόμου Peutz-Jeghers  27 έτη (μέσος όρος)
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) χωρίς σύνδρομο Peutz-Jeghers  34 έτη (μέσος όρος)
Γυνανδροβλάστωμα Νεαρές Ενήλικες

 

 

Πίνακας 3 : Τύπος Ογκου - Κλινικά Χαρακτηριστικά

Τύπος Ογκου  Κλινικά Χαρακτηριστικά
Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (τύπος Ενηλίκου) Υπεροιστρογοναιμία
 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (Νεανικός τύπος) Πρώιμη Ηβη
 Θήκωμα Υπεροιστρογοναιμία
 Ινωμα Σύνδρομο Meigs
 Σκληρωτικός Στρωματικός Ογκος Σπανίως Λειτουργικός
 Ογκος Από Κυτταρα Sertoli-Leydig Αρρενοποίηση
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) με συνύπαρξη συνδρόμου Peutz-Jeghers Υπεροιστρογοναιμία ή μή λειτουργικός όγκος
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) χωρίς σύνδρομο Peutz-Jeghers Υπεροιστρογοναιμία ή μή λειτουργικός όγκος
Γυνανδροβλάστωμα Ανδρογονική ή οιστρογονική δράση 

 

 

Πίνακας 4 : Τύπος Ογκου - Εντόπιση

Τύπος Ογκου  Εντόπιση
Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (τύπος Ενηλίκου) >90% Ετερόπλευρα
 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (Νεανικός τύπος) 98% Ετερόπλευρα
 Θήκωμα Ετερόπλευρα
 Ινωμα 8% Αμφοτερόπλευρα
 Σκληρωτικός Στρωματικός Ογκος Ετερόπλευρα
 Ογκος Από Κυτταρα Sertoli-Leydig Ετερόπλευρα
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) με συνύπαρξη συνδρόμου Peutz-Jeghers Αμφοτερόπλευρα
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) χωρίς σύνδρομο Peutz-Jeghers Ετερόπλευρα
Γυνανδροβλάστωμα Ετερόπλευρα

 

 

 

Πίνακας 5 : Τύπος Ογκου - Βιολογική Συμπεριφορά

Τύπος Ογκου  Βιολογική Συμπεριφορά
Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (τύπος Ενηλίκου) Χαμηλού Βαθμού Κακοήθεια
 Κοκκιοκυτταρικός Ογκος (Νεανικός τύπος) Χαμηλού Βαθμού Κακοήθεια
 Θήκωμα Καλοήθες
 Ινωμα Καλοήθες
 Σκληρωτικός Στρωματικός Ογκος Καλοήθες
 Ογκος Από Κυτταρα Sertoli-Leydig Καλώς Διαφοροποιημένο: Καλοήθες
Δικτυοειδής μορφή(retiform): Κακοήθες
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) με συνύπαρξη συνδρόμου Peutz-Jeghers Καλοήθες
 Ογκος Γεννητικής Χορδής με δακτυλιοειδείς σωληνίσκους (Sex Cord Stromal Tumor with Annular Tubules) χωρίς σύνδρομο Peutz-Jeghers Χαμηλού βαθμού κακοήθεια
Γυνανδροβλάστωμα Καλοήθες

 

 

 

Χαρακτηριστικές Εικόνες (έντονο περιεχόμενο)


 

 

Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×
Κοκκιοκυτταρικος Όγκος
×

 

 

 

 

 

 

Βιβλιογραφία :

Segal R, DePetrillo AD, Thomas G. Clinical review of adult granulosa cell tumors of the ovary.Gynecol Oncol. 1995 Mar;56(3):338-44. Cronjé HS, Niemand I, Bam RH, Woodruff JD.Review of the granulosa-theca cell tumors from the emil Novak ovarian tumor registry. Am J Obstet Gynecol. 1999 Feb;180(2 Pt 1):323-7. Inhibin as a marker for granulosa-cell tumors.Lappöhn RE, Burger HG, Bouma J, Bangah M, Krans M, de Bruijn HW.N Engl J Med. 1989 Sep 21;321(12):790-3. Miller BE, Barron BA, Wan JY, Delmore JE, Silva EG, Gershenson DM.Prognostic factors in adult granulosa cell tumor of the ovary.Cancer. 1997 May 15;79(10):1951-5. Malmström H, Högberg T, Risberg B, Simonsen E.Granulosa cell tumors of the ovary: prognostic factors and outcome.Gynecol Oncol. 1994 Jan;52(1):50-5. Uygun K, Aydiner A, Saip P, Kocak Z, Basaran M, Dincer M, Topuz E. Clinical parameters and treatment results in recurrent granulosa cell tumor of the ovary. Gynecol Oncol. 2003 Mar;88(3):400-3. Berek JS, Hacker NF Nonepitheila ovarian and fallopian tube cancers from Practical Gynecologic Oncology 4thΕd. pp 527-530. Lippincott Williams & Wilkins 2005.

 

 

 

 

Παρουσίαση Συνεδρίου            [back to top]


 

 

 


 

 

 

Η σελίδα έχει εώς τώρα

Επισκέπτες


[ Επικοινωνία ] [ Αρχή Σελίδας ] [ Sitemap ]

[ Find Us On Google Maps ]